Guía de diagnóstico y tratamiento de Leucemia Linfoblastica Aguda en adultos

En la tabla, la columna "Puntaje" indica el promedio obtenido por la recomendacion en las votaciones realizadas a través de las encuestas. La puntuación máxima es 5 (Totalmente de acuerdo) y la mínima de 1 (Totalmente en desacuerdo). En los casos expresados como porcentaje, el mismo indica el porcentaje de participantes que estuvieron de acuerdo o totalmente de acuerdo con la recomendación

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Puntos de buena práctica

Puntaje

¿Cuáles son los procedimientos óptimos requeridos para el diagnóstico y clasificación de la LMC ?
  1. Los estudios mínimos requeridos para un adecuado diagnóstico de Leucemia Mieloide Crónica son:
    • Historia clínica y examen físico completos con énfasis en el tamaño esplénico medido en centimetros debajo del reborde costal
    • Cuadro hemático completo con diferencial manual
    • Mielograma y biopsia de médula ósea con estudio de cariotipo en médula ósea
    • FISH (Fluorescencia por hibridizacion in situ) solo en presentaciones típicas con citogenetica negativa
    • PCR cualitativa solo en casos de difícil diagnostico.
  2. Debe considerarse la realización de estudios de HLA al paciente y sus hermanos si en la discusión con el paciente sobre las opciones terapéuticas se considera trasplante como una opción (niños, jóvenes de reciente diagnóstico en fase acelerada o crisis blástica, etc.).
  3. Los pacientes deben ser clasificados por grupos de riesgo con una escala validada como la escala de Sokal.
  1. 4.2
  2. 4.68
  3. 4.76
¿Cuales ajustes al tratamiento están indicados para el manejo de la toxicidad y la intolerancia asociada al tratamiento con inhibidores de tirosina quinasa en pacientes con LMC ?
  1. Los inhibidores de tirosin kinasa tienen patrones de toxicidad diferentes que deben ser considerados al momento de escoger el medicamento y durante el seguimiento.
  2. La toxicidad hematologica requiere ajustes dinamicos de la dosis siguiendo pautas establecidas en los ensayos clinicos de cada uno de los medicamentos
  3. La toxicidad no hematologica de cada medicamento es variable y debe reconocerce y tratarse de acuerdo con las recomendaciones especificadas para cada tipo de alteracion. Deben discutirse los potenciales efectos adversos a corto y largo plazo con los pacientes para faciliar su reconocimiento y mejorar la adherencia.
¿Cuáles son las indicaciones de trasplante en pacientes con LMC?
  1. Para todos los pacientes con diagnóstico de LMC reciente los inhibidores de trosina quinasa son el tratamiento de primera línea. Sin embargo en los pacientes que no logran las siguientes metas de tratamiento, el trasplante debe ser considerado como una opción:
    • A los 3 meses respuesta hematológica completa o respuesta citogenética menor (Ph+ menos de 95%).
    • A los 6 meses respuesta citogenética parcial (Ph+ menor de 35% o PCR para BCR-ABL menor o igual a 10%.
    • A los 12 meses respuesta citogenética completa o PCR para BCR-ABL menor o igual a 1%.
    • Los pacientes en quienes se detecte la mutación T315i deben ser considerados candidatos a trasplante de forma temprana
  2. Las decisiones se deben tomar en conjunto con el paciente, individualizando cada caso e incluyendo en el análisis el índice pronóstico de EBMT y otros factores de riesgo pre-trasplante.
  3. En el momento del cambio a un medicamento de segunda línea se debe iniciar la búsqueda de un donante.
  1. N/A
  2. N/A
  3. N/A


Recomendaciones

Fortaleza y dirección

Puntaje

¿Cuál es el tratamiento de elección en primera línea en pacientes con LMC en fase crónica?
  1. Los pacientes con diagnóstico nuevo de Leucemia Mieloide crónica deben recibir tratamiento de primera línea con un inhibidor de tirosina kinasa.
  2. En pacientes con leucemia mieloide crónica, debe considerarse al momento de la selección del inhibidor de tirosina quinasa su perfil de toxicidad en relación con las condiciones comórbidas del paciente.
  3. En pacientes con leucemia mieloide crónica en fase crónica se recomienda el tratamiento con imatinib 400 mgs, dasatinib 100 mgs o nilotinib 300 mgs cada 12 horas, como terapia de primera línea sin que sea posible con la evidencia disponible sugerir de manera preferencial uno de ellos. El uso de inhibidores de segunda generación ha demostrado lograr respuestas moleculares más profundas y tempranas lo cual pudiera beneficiar especialmente a pacientes de alto riesgo.
  4. No existe evidencia de beneficio del tratamiento con dosis iniciales de imatinib mayores de 400 mgs y las mismas se relacionan con una menor adherencia por lo que su uso en pacientes con leucemia mieloide crónica en fase crónica no se recomienda.
  1. Dirección:A favor
    Fortaleza:Fuerte
  2. Dirección: A favor
    Fortaleza: Fuerte
  3. Recomendación de expertos
  4. Dirección: En contra
    Fortaleza: Fuerte
  1. 95.24 %
  2. 100 %
  3. 85.72 %
  4. 100 %
¿ Cuál es el tratamiento de elección en pacientes con leucemia mieloide crónica en fase acelerada y crisis blástica?
  1. Los pacientes con LMC que evolucionen a fase acelerada durante el tratamiento con imatinib deben recibir tratamiento con un inhibidor de tirosina quinasa de segunda generación.
  2. Los pacientes con LMC en crisis blástica y que sean candidatos a tratamientos intensivos deben recibir tratamiento con quimioterapia combinada con un inhibidor de tirosina quinasa. Basados en la mejor evidencia disponible se recomienda el uso de imatinib o dasatinib en combinación con quimioterapia, la cual debe ser con un protocolo diseñado para LLA o LMA según sea el caso (Ver tabla anexa)
  3. Los pacientes con LMC en fase acelerada o crisis blástica presentan una reducción de la supervivencia y deberían ser considerados candidatos a trasplante alogénico. Se recomienda realizar estudios de HLA tan pronto se verifique el diagnóstico y remitir a valoración en centros especializados.
  1. Dirección: A favor
    Fortaleza:Fuerte
  2. Dirección: A favor
    Fortaleza:Fuerte
  3. Dirección: A favor
    Fortaleza:Fuerte
  4. Dirección: A favor
    Fortaleza:Débil
  1. 100 %
  2. 96.15 %
  3. 100 %
¿Cuál es el tratamiento de elección en segunda línea en pacientes con LMC en fase crónica?
  1. Los pacientes con leucemia mieloide crónica en fase crónica que iniciaron tratamiento de primera línea con Imatinib deben se cambiados a un inhibidor de segunda generación (Nilotinib; Dasatinbib; Ponatinib) si presentan falla (ver tabla con definiciones) o intolerancia al tratamiento.
  2. Los pacientes con leucemia mieloide crónica en fase crónica que iniciaron manejo de primera línea con nilotinib o dasatinib deben cambiar al inhibidor que no hayan recibido
  3. Para el tratamiento de segunda línea en pacientes con leucemia mieloide crónica, el inhibidor de tirosina quinasa debe seleccionarse segun el perfil de toxicidad y las comorbilidades del paciente.
  4. En pacientes con leucemia mieloide crónica, el panel de expertos sugiere verificar la adherencia y realizar análisis de mutaciones en pacientes que presentan falla del tratamiento.
  1. Dirección: A favor
    Fortaleza
    :Fuerte
  2. Dirección: A favor
    Fortaleza
    :Fuerte
  3. Recomendación de expertos
  4. Recomendación de expertos
¿Cuáles son las pruebas para el seguimiento y los tiempos óptimos de realización de las mismas, en pacientes con LMC tratados con inhibidores de tirosina quinasa?
  1. En pacientes con leucemia mieloide crónica tratados con inhibidores de tirosina quinasa, las respuestas citogenética y molecular son los principales determinantes del pronóstico.
  2. Se recomienda la utilización de la citogenética al momento del diagnóstico y para el seguimiento a los 6 y 12 meses o hasta lograr respuesta citogenética completa en pacientes con leucemia mieloide crónica tratados con inhibidores de tirosina quinasa..
  3. Se recomienda la utilización de la prueba de PCR cuantitativa en tiempo real validada para uso como herramienta de diagnóstico in vitro y estandarizada, a intervalos de 3 meses desde el momento del diagnóstico y durante todo el periodo de tratamiento en pacientes con leucemia mieloide crónica tratados con inhibidores de tirosina quinasa.
  4. Se recomienda que los pacientes con leucemia mieloide crónica tratados con inhibidores de tirosina quinasa que presenten pérdida de la respuesta molecular mayor, sean objeto de una nueva prueba a las 4 semanas y en los casos en que la misma sea verificada se sugiere realizar estudio citogenético en médula ósea para descartar evolución clonal.
  5. Se debe realizar estudio citogenético en médula ósea en todos los casos de pacientes con leucemia mieloide crónica tratados con inhibidores de tirosina quinasa con pérdida de la respuesta hematológica o evolución a fase acelerada o crisis blástica para determinar la presencia de evolución clonal.
  1. Dirección: A favor
    Fortaleza:Fuerte
  2. Dirección: A favor
    Fortaleza:Fuerte
  3. Recomendación de expertos
  4. Recomendación de expertos
  1. Formuladas durante el panel
  2. Formuladas durante el panel
  3. Formuladas durante el panel
  4. 100 %
  5. 100 %