Cuales son las medidas de soporte requeridas para el manejo de pacientes adultos con sospecha clinica o paraclinica de LLA antes de ser remitidos a un nivel especializado de atencion?

buenapractica


Que es un punto de buena practica clinica ?

"On occasion, guideline development groups find that there is an important practical point that they wish to emphasise but for which there is not, nor is there likely to be, any research evidence. This will typically be where some aspect of treatment is regarded as such sound clinical practice that nobody is likely to question it (it could be regarded as clinical common sense). These are shown in the guideline as Good Practice Points (GPP)" fuente SIGN 50


Dr. Leonardo Jose Enciso Olivera. Miembro grupo elaborador sub-guia de Leucemia Linfoblastica Aguda

Aunque los resultados del tratamiento de la leucemia linfoblastica aguda (LLA) en adultos siguen siendo insatisfactorios, la supervivencia global a 5 anos en la mayoria de los estudios se encuentra entre el 35% y el 50% (1). Una parte fundamental de la atencion de los pacientes con leucemia aguda en general y LLA en particular, es la identificacion y el tratamiento temprano de las complicaciones asociadas con la enfermedad. Dado que la presentacion clinica de los pacientes con Leucemia Mieloide Aguda (LMA) y LLA es muy similar, siendo necesaria la realizacion de estudios especializados no disponibles en los niveles mas basicos de atencion para su clasificacion, las estrategias de soporte presentadas en este documento se aplican a todos los pacientes con hallazgos clinicos o de laboratorio que hacen sospechar leucemia aguda como se describio en el capitulo correspondiente de esta guia.



Las medidas de soporte son entendidas en este capitulo como aquel conjunto de acciones medicas y/o de enfermeria realizadas para permitir la deteccion temprana y el tratamiento oportuno de las complicaciones relacionadas con la enfermedad que presentan pacientes con LLA y que pueden ser realizadas en centros que no son especializados en el tratamiento del cancer.



Identificacion de complicaciones especificas y medidas de soporte.


La atencion clinica de los pacientes con LLA es compleja e implica la utilizacion de diferentes estrategias de soporte encaminadas a diagnosticas y tratar las complicaciones propias de la enfermedad asi como las derivadas del tratamiento con quimioterapia citotoxica (2). Las complicaciones que se van a considerar en este capitulo son: la identificacion y el tratamiento de las citopenias; el diagnostico y tratamiento general del sindrome de lisis tumoral y la identificacion y el tratamiento de la neutropenia febril. Este capitulo no pretende realizar una revision exhaustiva de cada una de estas condiciones para las cuales existen guias de practica clinica independientes que pueden ser consultadas

La anemia y la trombocitopenia son manifestaciones clinicas frecuentes en los pacientes con LLA al momento de la presentacion inicial. La decision de transfundir globulos rojos empaquetados (GRE) o plaquetas debe ser influenciada por las caracteristicas clinicas y los hallazgos de laboratorio como ha sido recomendado por diferentes sociedades medicas. Para el caso especifico de pacientes con anemia las guias de la Asociacion Americana de Bancos de Sangre (AABB por sus siglas en ingles), recomienda en pacientes hemodinicamente estables transfundir GRE cuando los valores de hemoglobina son inferiores a 7 gr/dl (3). En pacientes con valores de hemoglobina entre 7 y 8 gr/dl es necesario realizar una adecuada evaluacion clinica, tomando en cuenta los signos, sintomas y antecedentes. Esta misma aproximacion se aplica a los pacientes con sospecha de LLA. Para el caso de la transfusion de plaquetas, es necesario realizar una adecuada evaluacion de los sintomas hemorragicos los cuales son principalmente el sangrado por piel y mucosas manifestado en forma de petequias y equimosis, gingivorragia, menorragia, hematuria y ocasionalmente sangrado digestivo o sangrado en el sistema nervioso central. Los pacientes afebriles y que no presentan sintomas o solamente presentan manifestaciones clinicas menores como petequias deben ser transfundidos con plaquetas cuando los recuentos son menores de 10.000/mm3 (4). En los pacientes con fiebre y manifestaciones hemorragicas menores se considera apropiado un umbral para transfusion profilactica de plaquetas de 20.000/mm3 (5). Los pacientes con manifestaciones hemorragicas mayores como el sangrado digestivo y el sangrado en sistema nervioso central (confirmacion o sospecha) requieren transfusiones frecuentes para mantener recuentos plaquetarios seguros y deben ser remitidos de forma temprana a un centro asistencial especializado.

El sindrome de lisis tumoral (SLT) es una emergencia oncologica , definida como un conjunto de alteraciones metabolicas que se producen como consecuencia de la liberacion masiva y abrupta de los componentes celulares a la sangre, luego de una rapida lisis de las celulas malignas (6). Los pacientes con mayor riesgo de desarrollar lisis tumoral son los que cursan con neoplasias hematologicas en particular LLA, LMA, Linfoma Burkitt y Linfoma B Difuso de Celula Grande, en particular aquellos que presentan una alta carga tumoral al diagnostico definida por un recuento de leucocitos mayor a 25.000/mm3. (7). Las principales alteraciones metabolicas que presentan los pacientes con SLT son hiperuricemia; hiperpotasemia; hiperfosfatemia; hipocalcemia y dano renal manifestado por elevacion de los valores de creatinina. Las manifestaciones clinicas principales son el desarrollo de arritmias cardiacas y muerte subita; convulsiones; alteraciones del estado mental; tetania, aunque en muchos casos no presentan sintomas en las etapas iniciales (6). Las medidas de soporte a realizar en pacientes con sospecha de LLA son: monitorizacion mediante laboratorios de las alteraciones referidas; hidratacion adecuada con SSN 0.9% y vigilancia de la diuresis; administracion de alopurinol en dosis usuales de 300 mgs/dia y remision rapida a un centro de tratamiento especializado. La alcalinizacion de la orina no se recomienda en la actualidad. Es necesario recordar que la lisis tumoral se puede presentar antes del inicio de cualquier forma de tratamiento y que la monitorizacion de laboratorio en donde la misma este disponible debe realizarse de forma diaria en tanto el pacientes es remitido a centro especializado en cancer.

La neutropenia es definida como un recuento absoluto de neutrofilos inferior a 500/mm3 o que se espera disminuya a menos de 500/mm3 en las siguientes 48 horas. De acuerdo con las recomendaciones de la Sociedad de Enfermedad Infecciosas de America (IDSA por su sigla en ingles), la fiebre es definida como una sola temperatura oral mayor a 38.3 C o mas de 38 C sostenida durante un periodo de una hora. La neutropenia febril es considerada una urgencia dado que el retardo en el inicio del tratamiento antibiotico se relaciona con una mayor probabilidad de sepsis y un peor pronostico (8). Los pacientes con sospecha de LLA que se presentan con neutropenia febril deben ser considerados de alto riesgo por lo que deben recibir tratamiento intrahospitalario. Las intervenciones recomendadas son: examen fisico detallado, incluyendo la region perianal sin realizacion de tacto rectal; toma de hemocultivos; realizacion de radiografia del torax e inicio temprano de tratamiento antibiotico. El tratamiento antibiotico debe ser iniciado de forma temprana y debe ajustarse a la microbiologia local pero debe seguir como principios que debe ser administrado por via intravenosa, a dosis maxima, seleccionando un antibiotico bactericida y con cobertura adecuada para Pseudomonas Aeuruginosa (Ej. Piperacilina-tazobactam; carbapenemico; cefepime; ceftazidime). Es fundamental que los pacientes neutropenicos sean hospitalizados con medidas de aislamiento protector y se realice vigilancia frecuente de la temperatura con el fin de disminuir el riesgo de infeccion y de identificar rapidamente el desarrollo de neutropenia febril

Es necesaria la remision temprana a un centro especializado.

BIBLIOGRAFIA

  1. Bassan R, Hoelzer D. Modern therapy of acute lymphoblastic leukemia. J Clin Oncol. 2011 Feb 10 [cited 2014 Jan 27];29(5):532–43.
  2. Mato AR, Morgans A, Luger SM. The Generalized Care of the Patient with Acute Lymphoblastic Leukemia. In: Advani AS, Lazarus HM, editors. Adult Acute Lymphocytic Leukemia. Humana Press; 2011. p. 97–115.
  3. Carson JL, Grossman BJ, Kleinman S, Tinmouth AT, Marques MB, Fung MK, et al. Clinical Guideline Red Blood Cell Transfusion : A Clinical Practice Guideline From the AABB *. Ann Intern Med. 2012;1.
  4. Slichter S. Relationship between platelet count and bleeding risk in thrombocytopenic patients. Transfus Med Rev. 2004 Jul;18(3):153–67.
  5. Slichter SJ. Evidence-based platelet transfusion guidelines. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2007 Jan;172–8
  6. Coiffier B, Altman A, Pui C-H, Younes A, Cairo MS. Guidelines for the management of pediatric and adult tumor lysis syndrome: an evidence-based review. J Clin Oncol. 2008 Jun 1;26(16):2767–78.
  7. Cairo MS, Coiffier B, Reiter A, Younes A. Recommendations for the evaluation of risk and prophylaxis of tumour lysis syndrome (TLS) in adults and children with malignant diseases: an expert TLS panel consensus. Br J Haematol. 2010 May ;149(4):578–86.
  8. Freifeld AG, Bow EJ, Sepkowitz K a, Boeckh MJ, Ito JI, Mullen C a, et al. Clinical practice guideline for the use of antimicrobial agents in neutropenic patients with cancer: 2010 update by the infectious diseases society of america. Clin Infect Dis . 2011 Feb 15;52(4):e56–93.


  9. RECOMENDACIONES PRELIMINARES

    No.

    Recomendacion

    No. 1 Recomendacion 1 Los pacientes con sospecha de LLA hemodinamicamente estables deben recibir transfusion de GRE cuando los valores de hemoglobina son inferiores a 7 gr/dl.
    No. 2 Recomendacion 2 En aquellos pacientes con valores de hemoglobina entre 7 y 8 gr/dl es necesario realizar una adecuada valoracion de los signos, sintomas y antecedentes para definir la necesidad de transfusion de GRE.
    No. 3 Recomendacion 3 Los pacientes con sospecha de LLA afebriles y con recuentos de plaquetas menores de 10.000/mm3 debe recibir transfusion profilactica de plaquetas asi se encuentren asintomaticos.
    No. 3 Recomendacion 4 Los pacientes con sospecha de LLA que cursan febriles y con manifestaciones hemorragicas menores deben recibir transfusiones plaquetarias profilacticas con recuentos de plaquetas entre 10.000 y 20.000/mm3.
    No. 3 Recomendacion 5 Los pacientes con sospecha de LLA se consideran de riesgo para el desarrollo de lisis tumoral y es necesario realizar estudios de laboratorio para identificar las alteraciones metabolicas y corregirlas
    No. 3 Recomendacion 6 Los pacientes con sospecha de LLA deben recibir hidratacion con SSN 0.9% y se debe monitorizar el gasto urinario.
    No. 3 Recomendacion 7 El tratamiento con alopurinol 300 mgs via oral dia debe ser considerado en los pacientes adultos con sospecha de LLA
    No. 3 Recomendacion 8 Los pacientes neutropenicos deben ser objeto de medidas de aislamiento protector y vigilancia frecuente de la curva termica. Si el paciente desarrolla neutropenia febril deben realizarse los estudios indicados e iniciar de manera temprana antibioticos de amplio espectro por via parenteral ajustados en lo posible de acuerdo a la microbiologia de cada centro.

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