Cuales son los procedimientos necesarios para el diagnostico de pacientes con sospecha de linfoma de celulas del manto?

buenapractica


Que es un punto de buena practica clinica ?

"On occasion, guideline development groups find that there is an important practical point that they wish to emphasise but for which there is not, nor is there likely to be, any research evidence. This will typically be where some aspect of treatment is regarded as such sound clinical practice that nobody is likely to question it (it could be regarded as clinical common sense). These are shown in the guideline as Good Practice Points (GPP)" fuente SIGN 50


Dr. Jhonny Roberto Cardenas Miembro grupo elaborador sub-guia de Linfoma de celulas del manto


Para el diagnostico de Linfoma No Hodgkin B de Celulas del Manto se requiere obtener una muestra de material histologico de uno de los sitios comprometidos por la enfermedad que puede ser ganglio linfatico, medula osea, tracto gastrointestinal, anillo de Waldeyer o cualquier otra ubicacion posible. Para obtener las mencionadas muestras se requieren procedimientos de toma de muestra respectivos anotados en la pregunta No. 3
Desde el punto de vista anatomopatologico debe describirse una neoplasia de celulas linfoides de tamano pequeno a mediano con contorno nuclear irregular. La distribucion morfologica debe describir las variantes de la enfermedad: blastoide, Pleomorfica, celula pequena clasica o similar a zona marginal. En el mismo material se debe indicar el numero de mitosis por campo de alto poder.

Es necesario establecer adecuadamente el inmunofenotipo de la neoplasia mediante un panel de inmunohistoquimica que incluya al menos CD20, CD3, CD5, Ciclina D1, CD10, CD21, CD23, BCL2, BCL6, Ki-67 y/o panel de citometria de flujo en muestra adecuada con cadenas kappa/lambda, CD19, CD20, CD5, CD23, CD10. El inmunofenotipo tipico es CD5+, CD20+, CD43+, CD23-/+, ciclina D1+, CD10-/+, pero pueden presentarse variaciones en las que sera necesario hacer pruebas confirmatorias.

Como caracteristica propia de la enfermedad, debe demostrarse la sobre-expresion de la ciclina D1 como mecanismo oncogenico. Esto puede lograrse generalmente mediante la inmunohistoquimica en material de biopsia apropiado. En caso de dudas o para confirmacion, la demostracion por tecnicas de PCR o FISH de la t(11;14)(q13;q32) fusion entre los genes IGH@ y ciclina D1 (CCND1), es suficiente.



BIBLIOGRAFIA

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  8. RECOMENDACIONES PRELIMINARES

    No.

    Recomendacion

    No. 1 Recomendacion 1 Es necesario en lo posible obtener una muestra de tejido mediante biopsia excisional con el fin de garantizar la adecuada definicion de la arquitectura tumoral y la definicion del grado citologico. En casos en que este tipo de biopsia no sea posible, una biopsia con aguja gruesa guiada por imagenes puede ser adecuada. En ningun caso el diagnostico definitivo debe basarse en una biopsia por aspiracion con aguja fina.
    No. 2 Recomendacion 2 La muestra debe permitir la descripcion morfologica de variante, indices mitoticos y de proliferacion, determinacion del inmunofenotipo y demostracion de la la sobreexpresion de la Ciclina D1
    No. 3 Recomendacion 3 En casos dudosos o de presentacion atipica, deben realizarse estudios de citogenetica molecular (FISH) o PCR para la deteccion de la t(11;14). Este estudio puede realizarse en tejido en fresco o en material conservado en parafina.

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