Cuales son las manifestaciones clinicas y hallazgos principales en individuos mayores de 18 anos con sospecha de linfoma de celulas del manto?

buenapractica


Que es un punto de buena practica clinica ?

"On occasion, guideline development groups find that there is an important practical point that they wish to emphasise but for which there is not, nor is there likely to be, any research evidence. This will typically be where some aspect of treatment is regarded as such sound clinical practice that nobody is likely to question it (it could be regarded as clinical common sense). These are shown in the guideline as Good Practice Points (GPP)" fuente SIGN 50


Dra. Maria Paola Spirko Miembro grupo elaborador sub-guia de Linfoma de celulas del manto


La presentacion clinica de los pacientes con Linfoma de celulas del Manto es variable. La mediana de edad al momento de la presentacion es de 60 anos con predominio en hombres en una relacion de 2:1. El curso clinico puede ser indolente o agresivo en momento del diagnostico.

La mayoria de los casos tiene presencia de sintomas B (50%) en el momento del diagnostico y cerca del 70% de los pacientes son diagnosticados en estadios avanzados de la enfermedad (III/IV), con hallazgos de componente nodal extenso , compromiso de medula osea y esplenomegalia .

Los pacientes pueden presentar pancitopenia pero en un 20 a 30% de los casos puede tener una presentacion leucemica cursando con leucocitosis al momento del diagnostico. El compromiso de sitios extranodales es frecuente, siendo el mas frecuente el tracto gastrointestinal. Hasta en el 40% de los pacientes puede presentar compromiso del colon, siendo el hallazgo caracteristico la poliposis linfomatosa. Otros sitios que pueden estar comprometidos son el anillo de Waldeyer, el estomago, el higado, la piel y las glandulas lacrimales. El compromiso en SNC se presenta en cerca del 2% de los casos, siendo mas frecuente en la variante blastoide y se asocia con una mayor probabilidad de recaida y una menor supervivencia.

El curso clinico es heterogeneo y la presentacion clinica puede correlacionarse con el subtipo histopatologico. Asi, los pacientes con variante blastoide tienden a tener un curso clinico mas agresivo en tanto que una proporcion de casos (10-30%) que puede presentar un comportamiento indolente con una mayor supervivencia global, planteando la posibilidad de adoptar estrategias terapeuticas individualizadas adaptadas al riesgo.



BIBLIOGRAFIA

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  9. RECOMENDACIONES PRELIMINARES

    No.

    Recomendacion

    No. 1 Recomendacion 1 La presencia de sintomas B asociados a la presencia de adenomegalias, compromiso extra-nodal en especial del tracto digestivo y linfocitosis, particularmente en pacientes de edad avanzada, debe hacer sospechar linfoma y en particular linfoma de celulas del manto.
    No. 2 Recomendacion 2 Es necesario una adecuada correlacion entre la historia clinica, el examen fisico, los estudios imagenologicos y los resultados de las biopsias para hacer un diagnostico conclusivo

    Por favor diligencie la encuesta respecto a las recomendaciones. Ingrese con la clave que le fue enviada a su correo electronico


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