Cuales son las manifestaciones clinicas y hallazgos principales en individuos mayores de 18 anos con sospecha de linfoma no hodgkin B folicular?

buenapractica


Que es un punto de buena practica clinica ?

"On occasion, guideline development groups find that there is an important practical point that they wish to emphasise but for which there is not, nor is there likely to be, any research evidence. This will typically be where some aspect of treatment is regarded as such sound clinical practice that nobody is likely to question it (it could be regarded as clinical common sense). These are shown in the guideline as Good Practice Points (GPP)" fuente SIGN 50


Dr. Mario Alberto Pereira y Dr. Carlos Daniel Bermudez Silva Miembros grupo elaborador sub-guia de Linfoma Folicular

El linfoma folicular (LF), afecta principalmente a los adultos, con una mediana de edad de 55 a 59 anos a la presentacion (1,3,4,5). En contraste con la mayoria de los otros canceres hematologicos, es igualmente comun en hombres y mujeres. En los Estados Unidos es dos a tres veces mas comun en los blancos que en los negros (6). Rara vez se manifiesta en individuos menores de 20 anos.
El LF es el segundo linfoma mas comun del mundo (despues del linfoma B difuso de celula grande LBDCG), y representa el 20 % de todos los linfomas no Hodgkin (5). Constituye casi el 40 % de los linfomas no Hodgkin en los Estados Unidos y hasta el 70 % de los linfomas " bajo grado "; es menos comun en otras partes del mundo , incluyendo el este y el sur de Europa , Asia y los paises no industrializados (7).

El estudio de Anderson et al, mostro que el LF represento entre el 28% y el 33 % de linfomas en los Estados Unidos , Canada , Londres y Ciudad del Cabo, Sudafrica, pero solo el 17 % y el 18 % en Alemania y Francia , el 11% en Suiza, y el 8% en Hong Kong (8). La incidencia en Florida en los Estados Unidos en los ultimos 20 anos se ha estimado en 2,7 a 3,0 por 100.000 para los hombres y las mujeres de raza blanca y de 0,9 a 1,3 por 100.000 para los hombres y las mujeres de raza negra. Las Susceptibilidades etnicas no han sido evaluadas de forma amplia y son dificiles de asociar a factores socioeconomicos. En un informe de Malasia, el LF represento solo el 12% de los linfomas en 158 adultos evaluados con linfoma no hodgkin; en pacientes de la India tenian mas probabilidades de ser folicular (31%) de lo que eran en Malasia (16%) o China (6%). (9). En un estudio de chinos y japoneses residentes de los Estados Unidos, el riesgo relativo de LF fue bajo entre los nacidos en Asia (riesgo relativo: 0,11 a 0,15 en comparacion con los estadounidenses blancos) y mayor entre los nacidos en America (riesgo relativo 0,36 hasta 0,84), lo que sugiere que los factores ambientales pueden ser mas importantes que la raza (10).

Clinicamente la mayoria de los pacientes son de edad avanzada y se presentan con enfermedad en estadio avanzado y tan solo el 15 a 20% se encuentran en estadios I o II al momento del diagnostico. La mediana de supervivencia se ha estimado en 8 a 10 anos, ya que la enfermedad sigue un curso inexorable en la mayoria de los casos. Por lo general se preserva el estado general del paciente, siendo la minoria lo que se presentan con sintomas B o un estado funcional alterado.

Los pacientes con linfoma folicular tipicamente se presentan con ganglios linfaticos superficiales de tamano pequeno a mediano que pasan en ocasiones inadvertidos. Todos los territorios superficiales comunes pueden estar involucrados en la enfermedad. En algunos pacientes, los primeros sintomas son mas insidiosos y se relacionan con el lento crecimiento de los ganglios linfaticos en zonas profundas, por lo general en los territorios infradiafragmatico, retroperitoneo, mesenterio, o las regiones iliacas. En esos casos, los pacientes pueden quejarse de sintomas abdominales inespecificos, mientras que la masa del tumor puede ser importante, con ganglios linfaticos individuales o confluentes. La mayor parte de los pacientes presenta compromiso linfatico diseminado al momento del diagnostico pese a tener escasos sintomas. Generalmente en los estudios, hasta dos tercios de los pacientes se encuentran en estadio III o IV pero la presencia de sintomas B (perdida de 10% del peso en los ultimos 6 meses, diaforesis nocturna y fiebre) es poco frecuente (28%) (1,5). Las presentaciones extraganglionares puras son raras (aproximadamente 9% de los casos). En pacientes con enfermedad ganglionar diseminada, el compromiso extranodal (distinto al de la medula osea) se observa hasta en el 20 % de los casos (5,6).

Los sitios mas comunes de la enfermedad en estadio IV son la medula osea y el higado siendo esta ultima afectada en el 42 % a 60% de los casos (13). La mayoria de los pacientes probablemente tienen circulando celulas neoplasicas en sangre periferica, pero menos del 10 % son francamente leucemicos, lo que confiere una menor supervivencia libre de progresion y menor supervivencia global con respecto a los pacientes sin fase leucemica (p=0.004 y p=0.031 respectivamente) y es un factor pronostico independiente para menor tiempo a la progresion, principalmente con la presencia mas de 4.000 celulas neoplasicas/L (11). Las presentaciones no nodales implican generalmente el bazo, el anillo de Waldeyer, la piel o el tracto gastrointestinal. Dentro del tubo digestivo, el intestino delgado y en particular el duodeno es el mas comprometido; se han encontrado casos raros de presentacion como poliposis linfomatosa del tracto intestinal (12). La causa del LF se desconoce. Algunos estudios de casos y controles han encontrado riesgos ligeramente mas altos de LF entre las personas expuestas a pesticidas o tinte para el cabello y en los frigorificos y los fumadores, pero estos riesgos son pequenas e inconsistentes (6). No hay vinculos conocidos con los virus de linfoma asociados como herpesvirus humano 8, el virus de Epstein-Barr y el virus de la hepatitis C, o con estados de inmunodeficiencia.



BIBLIOGRAFIA

  1. The Non-Hodgkin's Lymphoma Pathologic Classification Project Writing Committee : National Cancer Institute sponsored study of classifications of non-Hodgkin's lymphomas: summary and description of a working formulation for The Non-Hodgkin's Lymphoma Pathologic Classification Project. Cancer 1982; 49:2112-2135.
  2. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al ed. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Systems, 4th ed. Lyon, France: IARC; 2008.
  3. Gall EA, Morrison HR, Scott AT: The follicular type of malignant lymphoma: a survey of 63 cases. Ann Intern Med 1941; 14:2073-2090.
  4. Rappaport H, Winter W, Hicks E: Follicular lymphoma. A re-evaluation of its position in the scheme of malignant lymphoma, based on a survey of 253 cases. Cancer 1956; 9:792-821.
  5. A clinical evaluation of the International Lymphoma Study Group classification of non-Hodgkin's lymphoma. The Non-Hodgkin's Lymphoma Classification Project. Blood 1997; 89(11):3909-3918.
  6. Groves FD, Linet MS, Travis LB, Devesa SS: Cancer surveillance series: non-Hodgkin's lymphoma incidence by histologic subtype in the United States from 1978 through 1995. J Natl Cancer Inst 2000; 92(15):1240-1251.
  7. Glass A, Karnell L, Menck H: The National Cancer Data Base report on non-Hodgkin's lymphoma. Cancer 1997; 80:2311-2320.
  8. Anderson JR, Armitage JO, Weisenburger DD: Epidemiology of the non-Hodgkin's lymphomas: distributions of the major subtypes differ by geographic locations. Non-Hodgkin's Lymphoma Classification Project. Ann Oncol 1998; 9(7):717-720.
  9. Peh SC: Host ethnicity influences non-Hodgkin's lymphoma subtype frequency and Epstein-Barr virus association rate: the experience of a multi-ethnic patient population in Malaysia. Histopathology 2001 38(5):458-465.
  10. Herrinton LJ, Goldoft M, Schwartz SM, Weiss NS: The incidence of non-Hodgkin's lymphoma and its histologic subtypes in Asian migrants to the United States and their descendants. Cancer Causes Control 1996; 7(2):224-230.
  11. Sarkozy C, Baseggio L, Feugier P, Callet-Bauchu E, Karlin L, Seymour JF, et al. Peripheral blood involvement in patients with follicular lymphoma: a rare disease manifestation associated with poor prognosis. Br J Haematol 2014; 164(5): 659-667.
  12. Shia J, Teruya-Feldstein J, Pan D, et al: Primary follicular lymphoma of the gastrointestinal tract: a clinical and pathologic study of 26 cases. Am J Surg Pathol 2002; 26(2):216-224.
  13. Goodlad JR, MacPherson S, Jackson R, Batstone P, White J. Extranodal follicular lymphoma: a clinicopathological and genetic analysis of 15 cases arising at non-cutaneous extranodal sites. Histopathology. 2004;44:268-276.
  14. RECOMENDACIONES PRELIMINARES

    No.

    Recomendacion

    No. 1 Recomendacion 1 Debe sospecharse linfoma folicular en pacientes adultos con: 1. Sintomas B: perdida de peso, fiebre, diaforesis nocturna. 2. Aparicion de masas o adenopatias no asociadas a cuadros infecciosos locales, crecimiento gradual y sostenido en el tiempo no doloroso. 3. Hepato y esplenomegalia. 4. Presencia de citopenias o linfocitosis.

    Por favor diligencie la encuesta respecto a las recomendaciones. Ingrese con la clave que le fue enviada a su correo electronico


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