Cuales son las manifestaciones clinicas y hallazgos principales en individuos mayores de 18 anos con sospecha diagnostica de linfoma B difuso de celulas grandes?

buenapractica


Que es un punto de buena practica clinica ?

"On occasion, guideline development groups find that there is an important practical point that they wish to emphasise but for which there is not, nor is there likely to be, any research evidence. This will typically be where some aspect of treatment is regarded as such sound clinical practice that nobody is likely to question it (it could be regarded as clinical common sense). These are shown in the guideline as Good Practice Points (GPP)" fuente SIGN 50


Dra. Leonardo Enciso. Miembro grupo elaborador sub-guia de Linfoma B Difuso de celula grande

El Linfoma B Difuso de celula grande (LBDCG) es el tipo mas comun de linfoma No Hodgkin y representa entre el 35% y el 40% del todos los casos. Aunque se han producido mejorias importantes en el pronostico de los pacientes con esta condicion solamente entre 50% y el 65% de los pacientes se mantiene libre de enfermedad a largo plazo y un grupo significativo de pacientes requiere tratamiento de rescate (1).
Las manifestaciones clinicas de los pacientes con LBDCG son similares a las de otros tipos de linfoma, siendo el hallazgo mas frecuente la identificacion por el paciente de adenopatias indolentes de crecimiento progresivo. Al momento de la presentacion inicial aproximadamente una cuarta parte de los pacientes se encuentra en estadio temprano, estando el resto en estadio avanzado. Las adenopatias pueden hacerse confluentes y producir compresion sobre estructuras vecinas con manifestaciones secundarias (2). La presencia de sintomas B es variable, pero en general entre el 50% a 60% de los pacientes manifiestan fiebre, diaforesis nocturna o perdida de peso de mas del 10% del peso corporal al momento del diagnostico y en ocasiones es la primera manifestacion clinica que se presenta, antes de que la presencia de adenopatias sea evidente (3). El LBDCG es muy heterogeneo en cuanto a su presentacion clinica y puede producir compromiso extra-nodal de manera frecuente o ser extranodal de forma primaria . El tracto digestivo es el sitio de localizacion extra-nodal mas frecuente, pero tambien se puede presentar compromiso en piel, mama, testiculo, sistema nervioso central, y en localizacion epidural, cada uno de los cuales tiene manifestaciones clinicas particulares. Es fundamental realizar una historia clinica y examen fisico exhaustivos, ya que la diferenciacion de la presentacion extra-nodal primaria del compromiso secundario de organos como manifestacion de un estadio mas avanzado de la enfermedad tiene importancia pronostica.

Es importante considerar que la infeccion por virus de la inmunodeficiencia humana incrementa de manera muy significativa el riesgo de desarrollar linfoma, en particular los de tipo agresivo como el LBDCG; por ello es necesario realizar estudios para descartar la existencia de infeccion viral en todos los pacientes con esta sospecha diagnostica.

El pronostico de los pacientes con LBDCG es variable y depende de varios factores: el calculo del indice pronostico internacional (IPI), que incluye el estadio al momento de la presentacion; los niveles sericos de deshidrogenasa lactica; el estado funcional, la edad y el numero de sitios extra-nodales comprometidos. Estos criterios permiten dividir a los pacientes en diferentes grupos pronosticos con tiempos de supervivencia global y libre de evento diferentes (4) siendo la informacion obtenida luego de la realizacion de los procedimientos de estadificacion y tomando en cuenta los hallazgos clinicos.

Aunque las manifestaciones clinicas pueden orientar al tipo histologico, el diagnostico de esta condicion en todas sus variantes requiere de la realizacion de estudios histologicos adecuados como se describe en la seccion correspondiente. Una adecuada historia clinica y examen fisico, sumado a una muestra apropiada interpretada por un patologo experto garantiza un diagnostico correcto y permite ofrecer un tratamiento adecuado.



BIBLIOGRAFIA

  1. Martelli M, Ferreri AJM, Agostinelli C, Di Rocco A, Pfreundschuh M, Pileri S a. Diffuse large B-cell lymphoma. Crit Rev Oncol Hematol [Internet]. Elsevier Ireland Ltd; 2013 Aug [cited 2014 Jan 26];87(2):146–71. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23375551
  2. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri S, Stein H, et al. WHO Classification of Tumours of Hematopoietic and Lymphoid Tissues. WHO Classification of tumorsof Hematopoietic and Lymphoid Tissues. 2008.
  3. CAki H, Tuzuner N, Ongoren S, Baslar Z, Soysal T, Ferhanoglu B, et al. T-cell-rich B-cell lymphoma: a clinicopathologic study of 21 cases and comparison with 43 cases of diffuse large B-cell lymphoma. Leuk Res [Internet]. 2004 Mar [cited 2014 Jan 26];28(3):229–36. Available from: http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0145212603002534
  4. RECOMENDACIONES PRELIMINARES

    No.

    Recomendacion

    No. 1 Recomendacion 1 Se debe sospechar Linfoma B difuso de celula grande en pacientes con adenopatias de crecimiento progresivo asociadas o no a la presencia de sintomas B.
    No. 2 Recomendacion 2 Debe realizarse una historia clinica y examen fisico completos registrando los hallazgos de cada area nodal o el compromiso de cualquier sitio extranodal .
    No. 3 Recomendacion 3 Aunque las caracteristicas clinicas pueden permitir una aproximacion al tipo histologico el diagnostico requiere la confirmacion mediante biopsia en todos los casos antes de cualquier tipo de intervencion terapeutica especifica.

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